04/11/2011

Avancée importante dans le traitement de la mucoviscidose

Plus de 6 000 malades en France souffrent de mucoviscidose. Cette maladie, appelée aussi fibrose kystique a une origine génétique. La mutation porte sur un gène codant pour une protéine dite CFTR. Elle entraîne une ouverture insuffisante des canaux tapissant les parois des glandes de nombreux organes, notamment au niveau du poumon, du pancréas et du foie. Cela se traduit par des sécrétions de mucus trop épaisses qui vont encombrer les intestins et surtout les bronches, provoquant des infections pulmonaires graves répétées. Malgré une amélioration notable de sa prise en charge, son issue est létale avec une espérance de vie ne dépassant pas 50 ans en France.

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