Quelque 100 000 Français sont atteints de sclérose en plaques (Sep), une maladie auto-immune affectant le système nerveux central. Ses symptômes très variables et son évolution erratique rendent imprévisible la vie de ces malades. Sept questions-réponses sur la Sep en cette journée mondiale du 31 mai.

1 – Qu’est-ce que la Sep ?

La maladie se caractérise par la destruction des gaines de myéline. ©Cnamts 2011

La sclérose en plaques (Sep) est une maladie auto-immune. C’est-à-dire que le système de défense censé protéger un individu d’agressions extérieures se retourne contre ses propres cellules. Dans le cas de la Sep, des mécanismes auto-immuns complexes attaquent les cellules chargées de synthétiser la gaine de myéline qui entoure les axones – le long prolongement fibreux de neurone conduisant l’influx nerveux. Cela entraine des lésions à l’aspect scléreux (des plaques épaisses et dures) dispersées dans le système nerveux central.

2 – Comment se manifeste la maladie ?

Un patient sur deux présente une difficulté majeure pour la marche vingt ans après le début de la maladie.

La Sep est une maladie extrêmement hétérogène, d’un patient à l’autre. Ses symptômes très variables et son évolution, imprévisible.

Dans 85 % des cas, la maladie débute par des poussées, espacées de quelques mois… ou quelques années. C’est la forme récurrente-rémittente. Elles engendrent des troubles moteurs, de la sensibilité, visuels, urinaires ou bien encore sexuels, isolés ou associés.

Ces signes cliniques peuvent survenir en quelques heures ou en quelques jours. Ils disparaissent totalement ou partiellement en quelques semaines. Ils sont souvent associés à une fatigue extrême et inhabituelle, des troubles de la mémoire, de la concentration ou encore des épisodes dépressifs.

Les premières années, les symptômes disparaissent après chaque poussée et la récupération est souvent complète. Après un délai variable, de 5 à 20 ans, un handicap permanent peut s’installer et s’aggraver de façon progressive, avec ou sans poussées surajoutées. C’est la phase secondairement progressive de la maladie.

3 – Existe-t-il des formes plus graves que d’autres  ?

Dans 15 % des cas, la phase initiale de poussées n’existe pas. Les symptômes apparaissent directement progressivement puis s’aggravent avec le temps. Cette forme primitivement progressive est de plus mauvais pronostic. Elle survient en général après l’âge de 40 ans.

Trois malades sur quatre sont des femmes.

4 – Qui est atteint ?

Les symptômes commencent à apparaître à 30 ans, en moyenne. La Sep représente la première cause de handicap sévère non traumatique chez les trentenaires. Elle touche 1 homme pour 3 femmes environ. Quelque 100 000 personnes sont atteintes en France (environ 1 sur 1 000).

5 – Comment la Sep se diagnostique-t-elle ?

Le diagnostic est difficile car il n’existe pas de test spécifique. Il repose donc sur un faisceau d’arguments. En particulier sur la dissémination de signes cliniques dans le temps et dans l’espace, associée à une inflammation limitée au système nerveux central.

Certains facteurs génétiques sont favorables au développement de la Sep.

6 – Quelle est la cause de la Sep ?

La Sep n’est pas une maladie héréditaire. Cependant, il existe des facteurs génétiques favorables à son développement, sous l’influence d’autres facteurs, environnementaux notamment.

Les facteurs climatiques, en particulier le niveau d’ensoleillement, sont les plus connus. Il existe ainsi des zones de haute prévalence de la maladie (supérieure à 100 pour 100 000 habitants) en Europe du nord, au Canada ou ou Nord des États-Unis. Autour de la Méditerranée et au Mexique, la prévalence est beaucoup plus basse (moins de 5 pour 100 000). En France, le taux de prévalence est de 100 pour 100 000.

D’autres facteurs déclenchants sont soupçonnés comme le tabagisme actif ou le tabagisme passif au cours de l’enfance.

7 – Peut-on guérir la Sep ?

Les traitements disponibles aujourd’hui ne permettent pas de guérir la maladie. Mais ils préviennent les poussées dans les formes récurrentes-rémittentes. Par contre, ils sont inefficaces sur les formes progressives de la maladie. La recherche médicale et les essais thérapeutiques se poursuivent. Franck Seuret

Pour en savoir plus :

• l’Inserm consacre un dossier à la Sep, d’où sont tirées les informations de cet article.
• Chrystèle Bourelly, qui nous a autorisés à utiliser l’image ouvrant cet article, tient un blog très fourni : la-sep.com.

L’Unisep nous invite à porter un ruban bleu en soutien aux malades de la Sep.

Qu’est-ce que la journée mondiale de la sclérose en plaques  ?

En 2009, la fédération internationale de la Sep a lancé cette journée mondiale. Depuis, elle se déroule chaque année le dernier mercredi du mois de mai. Le 31, cette année, pour la 8^e édition.

De nombreuses opérations ont lieu un peu partout en France, le jour même ou autour de cette date, durant la semaine nationale de la Sep.

– Des rencontres organisées par la Maison de la Sep, à Paris, Marseille, Tours…

– Journées Sep et sport, le 3 juin, à Nantes, et le 4 juin, à Angers

– Lâcher de ballons à Agen

Retrouvez d’autres évènements sur www.sclerose-en-plaques.apf.asso.fr